Xeroderma pigmentosum

Informationen zur genetischen Erkrankung Xeroderma pigmentosum

Die sehr seltene Erbkrankheit Xeroderma pigmentosum wird auch als "Lichtschrumpfhaut" oder "Mondscheinkrankheit" bezeichnet. Sie ist durch einen genetischen Defekt hinsichtlich der Verträglichkeit von UV-Licht bedingt und wird rezessiv (beide Elternteile müssen eine Anlage für die Erkrankung aufweisen) über die Körperchromosomen vererbt.

Die Empfindlichkeit der Haut gegenüber UV-Licht ist sehr stark erhöht. Sonneneinstrahlung führt bei den Betroffenen zu Entzündungen, Verhornungen und Hautkrebs. Die Symptome können auch bei der Einwirkung von Zigarettenrauch auftreten.

Die Symptome der Erkrankung können nur mit dem konsequenten Schutz vor Sonneneinstrahlung durch spezielle Schutzanzüge und getönte, UV-Licht abschirmende Fensterscheiben bekämpft werden.

Ein Aufenthalt im Freien ohne Schutzanzug ist nur nachts möglich. Erforscht werden derzeit eine spezielle Sonnenschutzlotion und eine mögliche Gentherapie.