Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom

Informationen zur genetischen Erkrankung Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom

Das Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom ist eine sehr alte aber häufig vorkommende Krankheit. Sie ähnelt dem Rinderwahnsinn (BSE) und ist wie diese eine Krankheit die durch veränderte Eiweiße (Prionen) hervorgerufen wird.

Sie beginnt mit ganz alltäglichen Beschwerden wie z. b. Schlafstörungen. Nach und nach treten dann, sehr rasch Veränderungen des Gehirns (Gedächtnisverlust), Wahnvorstellungen oder auch Halluzinationen auf. Auch Syntome wie der Verlust lesen und sprechen zu können sind typisch für diese Krankheit.

Im weiteren Stadium treten Lähmungserscheinungen auf, der Betroffene bekommt Zittern in Armen, Beinen oder Kopf. Ansteckend ist diese Krankheit nicht. Sie wird innerhalb der Familie über das Erbmaterial vererbt.

Allgemeine Informationen

Das Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die zu fortschreitenden neurologischen Beeinträchtigungen führt. Es gehört zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), zu der auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehört. GSS ist durch abnorm gefaltete Proteine im Gehirn gekennzeichnet.

Ursachen und Symptome

GSS wird in den meisten Fällen durch eine genetische Mutation verursacht. Die Symptome können vielfältig sein und umfassen motorische Probleme, kognitive Beeinträchtigungen, Muskelzuckungen und Koordinationsstörungen. Die Krankheit schreitet im Laufe der Zeit voran und führt schließlich zu schwerer Behinderung.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt in der Regel anhand von klinischen Symptomen, genetischen Tests und bildgebenden Verfahren des Gehirns. Es gibt keine Heilung für GSS, und die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen.

Lebensqualität und Unterstützung